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Tratamiento de la hemofilia

Hoy día, el tratamiento de la hemofilia es muy efectivo. Se inyecta el factor de coagulación faltante al torrente sanguíneo utilizando una aguja. El sangrado se detiene cuando una cantidad suficiente de factor de coagulación llega al sitio que está sangrando.

Los sangrados deben tratarse rápidamente. El tratamiento precoz le ayudará a disminuir el dolor y el daño a las articulaciones, músculos y órganos. Si el sangrado es tratado rápidamente se necesitará una menor cantidad de factor coagulante para detener la hemorragia.

Con el tratamiento adecuado, las personas con hemofilia pueden llevar vidas perfectamente saludables. Sin él, muchas morirán jóvenes. Lamentablemente, sólo cerca del 25 por ciento de las 400 mil personas que se calcula padecen hemofilia recibe tratamiento adecuado.

Opciones de tratamiento

Los concentrados de factor constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia. Pueden fabricarse a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen de factor humano (llamados productos recombinantes).

Los concentrados de factor se elaboran en sofisticadas instalaciones de fabricación. Todos los concentrados de factor de preparación comercial son tratados para eliminar o inactivar virus transportados por la sangre.

El crioprecipitado es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII (pero no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares, pero menos seguro que los concentrados en términos de contaminación viral; además, su almacenamiento y administración son más difíciles. El crioprecipitado puede elaborarse en instalaciones locales de recolección de sangre.

El plasma fresco congelado (PFC), del que se han eliminado los glóbulos rojos dejando las proteínas sanguíneas y los factores de coagulación es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A porque el factor VIII está menos concentrado. Es necesario transfundir grandes volúmenes de plasma. Esto puede causar una sobrecarga circulatoria.

Las personas con hemofilia A leve a veces utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores.

El grado de severidad de la enfermedad está dado por el porcentaje de factor de coagulación que se tiene. De acuerdo a este porcentaje el hematólogo tratante define la frecuencia de administración o los eventos en los cuales se administrará el factor.

Por ejemplo, habitualmente en pacientes severos se administra con una periodicidad de tres veces por semana mientras que en pacientes moderados sólo se administra por eventos como cirugías, extracción de muelas, entre otros, pero en ocasiones pacientes moderados pueden comportarse clínicamente como los severos y requerir medicamento profiláctico.

Si usted tiene este trastorno hemorrágico y va a someterse a una cirugía debe asegurarse de informarle a su cirujano.

También es muy importante compartir esta información acerca de su trastorno con familiares consanguíneos ya que ellos también pueden estar afectados.

Fuentes:
https://www.nlm.nih.gov/
http://www.wfh.org/
http://medicarte.net/
http://www.dmedicina.com/

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